Нециротична портальна гіпертензія: клінічний випадок та огляд літератури
DOI:
https://doi.org/10.30978/MG-2018-3-54Ключові слова:
портальна гіпертензія, нециротичний портальний фіброз, тромбоз портальної вени, позапечінкова обструкція портальної вени, діагностика, лікуванняАнотація
Нециротична портальна гіпертензія може бути спричинена різними чинниками. Представлено клінічний випадок портальної гіпертензії, зумовленої повторними мікротромбозами на тлі мієлопроліферативного захворювання, які, ймовірно, мали місце у дорослому житті та вразили дрібні й середні гілки портальної вени, що призвело до формування нециротичного портального фіброзу (НЦПФ). Клінічними ознаками захворювання були тривала спленомегалія, зростання рівня амінотрансфераз, γ-глутамілтранспептидази, тромбоцитоз. Периферичні стигми хронічного захворювання печінки були відсутні. При комп’ютерній томографії діагностовано зміни гілок портальної вени у печінкову артеріальну фазу. Пацієнт отримував лікування пропранололом і соматостатином. Нині пацієнт перебуває у відносно задовільному стані. У більшості випадків НЦПФ діагностують з великою затримкою, що зумовлено рідкістю цього захворювання. Клініцистам слід ураховувати, що НЦПФ є вірогідною причиною нециротичної портальної гіпертензії.
Посилання
Abd ElRahim AY et al. Efficacy of carvedilol versus propranolol versus variceal band ligation for primary prevention of variceal bleeding. Hepatol Int. 2018;12(1):75-82. DOI: 10.1007/s12072-017-9835-9.
Aoki H, Hasumi A, Yoshida K. A questionnaire study on treatment of idiopathic portal hypertension and extrahepatic portal obstruction. Kameda H, ed Annual report on portal portal hemodynamics abnormalities (in Japanese). Tokyo: Japan Ministry of Health and Welfare, 1988:179-189.
Chawla YK. Portal Vein Thrombosis. J Clin Exp Hepatol. 2015;5(1):22-40.
de Franchis R. On behalf of the Baveno V Faculty. Revising consensus in portal hypertension: report of the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension. J Hepatol. 2010;N 53:762-768.
EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j. jhep.2015.07.040.
Goel A. Idiopathic Non-Cirrhotic Intrahepatic Portal Hypertension (NCIPH). Newer Insights into Pathogenesis and Emerging Newer Treatment Options. 2014;4(3):247-256.
Khanna R, Sarin SK. Non-cirrhotic portal hypertension — Diagnosis and management. J Hepatol. 2014;60:421-441.
Sanyal AJ, Bosch J, Blei A et al. Portal hypertension and its complications. Gastroenterol. 2008;N 134:1715-1728.
Sarin SK, Gupta N, Jha SK.. et al. Equal efficacy of endoscopic variceal ligation and propranolol in preventing variceal bleeding in patients with noncirrhotic portal hypertension. Gastroenterol. 2010;N 139:1238-1245.
Sarin SK, Kumar A, Chawla YK et al. Noncirrhotic portal fibrosis/ idiopathic portal hypertension: APASL recommendations for diagnosis and treatment. Hepatol Int. 2007;N 1:398-413.
Sarin SK, Sollano JD, Chawla YK.. et al. Members of the APASL working party on portal hypertension. Consensus on extra-hepatic portal vein obstruction. Liver Int. 2006;N 26:512-519.
Schouten JN. L. et al. Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension: a review. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;N 10:67.
Schouten JN. L., Garcia-Pagan JC, Valla DC et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatol. 2011;N 54:1071-1081.
