Порто-синусоїдальне судинне захворювання: погляд крізь нову парадигму. Лекція

Н. Б. Губергріц; Т. Л. Можина; Н. В. Беляєва; О. А. Гомозова

doi:10.30978/MG-2025-3-74

Автор(и)

Н. Б. Губергріц Медичний центр «Інто Сана», Одеса, Україна http://orcid.org/0000-0003-3655-9554
Т. Л. Можина Центр здорового серця доктора Крахмалової, Харків, Україна
Н. В. Беляєва Медичний центр «Інто Сана», Одеса; Чорноморський національний університет імені Петра Могили, Миколаїв, Україна http://orcid.org/0000-0001-7571-2406
О. А. Гомозова Донецький національний медичний університет МОЗ України, Лиман, Україна

DOI:

https://doi.org/10.30978/MG-2025-3-74

Ключові слова:

порто‑синусоїдальне судинне захворювання, ідіопатична нециротична портальна гіпертензія, портальна гіпертензія, критерії VALDIG, диференційна діагностика та лікування

Анотація

Наведено сучасні дані щодо порто‑синусоїдального судинного захворювання (ПССЗ), яке є рідкісним судинним захворюванням печінки, що в більшості випадків супроводжується розвитком портальної гіпертензії за відсутності цирозу печінки та рідко діагностується через брак знань про цю патологію. Надано короткі історичні відомості щодо вивчення ПССЗ і зміни уявлень щодо причин розвитку цієї патології. Наголошено на відсутності єдиної думки провідних гепатологічних товариств (Baveno VII, European Association for the Study of the Liver (EASL), Vascular Liver Diseases Interest Group (VALDIG), American Association For The Study Of Liver Diseases (AASLD), Asian Pacific Association for the Study of the Liver (APASL)) щодо термінології та ведення хворих на ПССЗ. Описані сучасні діагностичні критерії VALDIG. Наведено характерні особливості, які виявляють під час проведення інструментальних візуалізаційних досліджень (відсутність вузлових змін на поверхні печінки, гіпертрофія IV та I сегментів на тлі незміненої або дещо підвищеної жорсткості печінки одночасно з ознаками портальної гіпертензії). Наголошено, що обов’язковою вимогою для встановлення діагнозу ПССЗ є проведення біопсії печінки та виявлення деяких специфічних гістологічних ознак захворювання (портальна венопатія, що облітерує, вузлова регенеративна гіперплазія, неповний септальний фіброз). Зазначено, що перебіг ПССЗ ускладнюють кровотечі з варикозно розширених вен, асцит, печінкова енцефалопатія. Сучасні погляди щодо лікування хворих на ПССЗ подібні до тактики ведення хворих на цироз печінки: терапія спрямована на боротьбу з ускладненнями портальної гіпертензії та запобігання їх виникненню. Наведено протилежні погляди щодо довгострокового прогнозу при ПССЗ: його вважають відносно сприятливим, але він може погіршуватися в разі розвитку супутньої портальної гіпертензії.

Біографії авторів

Н. Б. Губергріц, Медичний центр «Інто Сана», Одеса

д. мед. н., проф., пров. гастроентеролог клініки

Т. Л. Можина, Центр здорового серця доктора Крахмалової, Харків

-

Н. В. Беляєва, Медичний центр «Інто Сана», Одеса; Чорноморський національний університет імені Петра Могили, Миколаїв

к. мед. н., лікар-гастроентеролог

О. А. Гомозова, Донецький національний медичний університет МОЗ України, Лиман

к. мед. н., доцент, зав. кафедрою внутрішньої медицини №2

Посилання

Banti G. Dell’ anemia splenica. Arch Scuola Anat Pat Firenze. 1883;124:53-122. https://iiif.wellcomecollection.org/pdf/b2490580x.

Cazals-Hatem D, Hillaire S, Rudler M, et al. Obliterative portal venopathy: portal hypertension is not always present at diagnosis. J Hepatol. 2011;54:455-61.

Cerda Reyes E, González-Navarro E, Magaz M, et al. Autoimmune biomarkers in porto-sinusoidal vascular disease: Potential role in its diagnosis and pathophysiology. Liver Int. 2021;41(9):2171-8. https://doi.org/10.1111/liv.14997.

Choi S, Lee S, Jung K, et al. Noncirrhotic portal hypertension after trastuzumab emtansine in HER2-positive breast cancer as determined by deep learning-measured spleen volume at CT. Radiology. 2022;305(3):606-13. https://doi.org/10.1148/radiol.220536.

De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G, et al. Baveno VII — Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol. 2022;76(4):959-74. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2021.12.022.

De Gottardi A, Paradis V. Porto-sinusoidal vascular disorder. In: de Franchis R (eds). Portal Hypertension VII. Springer, Cham; 2022. https://doi.org/10.1007/978-3-031-08552-9_56.

De Gottardi A, Rautou P, Schouten J, et al. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019;4(5):399-411. https://doi.org/10.1016/S2468-1253(19)30047-0.

EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis. J Hepatol. 2018;69(2):406-60. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2018.03.024.

EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016;64(1):179-202. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.07.040.

Elkrief L, Ferrusquia-Acosta J, Payancé A, et al. Abdominal surgery in patients with idiopathic noncirrhotic portal hypertension: a multicenter retrospective study. Hepatology. 2019;70(3):911-24. https://doi.org/10.1002/hep.30628.

Ferreira-Silva J, Gaspar R, Liberal R, et al. Splenic-hepatic elastography index is useful in differentiating between porto-sinusoidal vascular disease and cirrhosis in patients with portal hypertension. Dig Liver Dis. 2023;55(1):75-80. https://doi.org/10.1016/j.dld.2022.09.018.

Fiordaliso M, Marincola G, Pala B, et al. A narrative review on non-cirrohotic portal hypertension: not all portal hypertensions mean cirrhosis. Diagnostics 2023;13:3263. https://doi.org/10.3390/diagnostics13203263.

Furuichi Y, Kage M, Ohta M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension, extrahepatic portal obstruction, and Budd-Chiari syndrome in Japan. Hepatol Res. 2024;54(11):952-69. https://doi.org/10.1111/hepr.14118.

Gao N, Zhao Z, Che F, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome and idiopathic noncirrhotic portal hypertension in a patient with systemic sclerosis. J Clin Rheumatol. 2021;27(1):e34-e35. https://doi.org/10.1097/RHU.0000000000001229.

Heimgartner B, Dawson H, De Gottardi A, et al. Successful treatment of small intestinal bleeding in a Crohn’s patient with noncirrhotic portal hypertension by transjugular portosystemic shunt placement and infliximab treatment. Case Rep Gastroenterol. 2016;10(3):589-95. https://doi.org/10.1159/000450541.

Isidro R, Zhao L. Evolving understanding of noncirrhotic portal hypertension. Surg Pathol Clin. 2023;16(3):549-63. https://doi.org/10.1016/j.path.2023.04.009.

Janssen H. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2019;15(7):393-5.

Jin S, Choi W. Porto-sinusoidal vascular disease: a concise updated summary of epidemiology, pathophysiology, imaging, clinical features, and treatments. Korean J Radiol. 2023;24(1):31-8. https://doi.org/10.3348/kjr.2022.0668.

Kang J, Kim D, Kim S, et al. Porto-sinusoidal vascular disease with portal hypertension versus liver cirrhosis: differences in imaging features on CT and hepatobiliary contrast-enhanced MRI. Abdom Radiol (NY). 2021;46(5):1891-903. https://doi.org/10.1007/s00261-020-02831-w.

Kievit L, Kræmer P, Hamilton-Dutoit S, et al. Adult presentation of noncirrhotic portal hypertension and ascites following treatment for Wilms’ tumor in childhood. Case Rep Gastroenterol. 2018;12(1):56-62. https://doi.org/10.1159/000486389.

Kmeid M, Liu X, Ballentine S, et al. Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension and porto-sinusoidal vascular disease: review of current data. Gastroenterology Res. 2021;14(2):49-65. https://doi.org/10.14740/gr1376.

Kumar А. Understanding Non-Cirrhotic Portal Hypertension (NCPH). Lecture. APASL Kyoto 2024. Режим доступу: https://www.youtube.com/watch?v=XLg8SzSN_Eg.

Liu J, Zhang Q, Liu Y, et al. Porto-sinusoidal vascular disease: a new nomenclature different from idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. Diagnostics (Basel). 2024;14(18):2053. https://doi.org/10.3390/diagnostics14182053.

Liu M, Wei N, Song Y. Splenectomy versus non-splenectomy for gastrointestinal bleeding from left-sided portal hypertension: a systematic review and meta-analysis. Therap Adv Gastroenterol. 2024;17:17562848241234501. https://doi.org/10.1177/17562848241234501.

Lucas I, Lopes E, Filgueira N, et al. Prevalence of hepatic encephalopathy in non-cirrhotic portal hypertension: A systematic review and meta-analysis. Ann Hepatol. 2025;30(2):101902. https://doi.org/10.1016/j.aohep.2025.101902.

Madhu K, Avinash B, Ramakrishna B, et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension: Common cause of cryptogenic intrahepatic portal hypertension in a Southern Indian tertiary hospital. Indian J Gastroenterol. 2009;28:83-7.

Magaz M, Giudicelli-Lett H, Abraldes J, et al. Porto-sinusoidal vascular liver disorder with portal hypertension: Natural history and long-term outcome. J Hepatol. 2025;82(1):72-83. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2024.07.035.

Malik A, Malik S, Farooq A, et al. Histopathological features of idiopathic portal hypertension: A systematic review and meta-analysis. Sci Prog. 2024;107(3):368504241264996. https://doi.org/10.1177/00368504241264996.

Northup P, Garcia-Pagan J, Garcia-Tsao G, et al. Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2021;73(1):366-413. https://doi.org/10.1002/hep.31646.

Panwar A, Das P, Tan LP. 3D hepatic organoid-based advancements in LIVER tissue engineering. Bioengineering (Basel). 2021;8(11):185. https://doi.org/10.3390/bioengineering8110185.

Philips C, Sarin S. Noncirrhotic portal hypertension-Historical perspectives bring clarity to the entity and its management. Clin Liver Dis (Hoboken). 2024;23(1):e0232. https://doi.org/10.1097/CLD.0000000000000232.

Piao C, Koul A, Gui D, et al. Noncirrhotic portal hypertension secondary to nodular regenerative hyperplasia postrenal transplant. ACG Case Rep J. 2019;6(12):e00257. https://doi.org/10.14309/crj.0000000000000257.

Premkumar M, Anand A. Porto-sinusoidal vascular disease: classification and clinical relevance. J Clin Exp Hepatol. 2024;14(5):101396. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2024.101396.

Regnault D, d’Alteroche L, Nicolas C, et al. Ten-year experience of transjugular intrahepatic portosystemic shunt for noncirrhotic portal hypertension. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2018;30(5):557-62. https://doi.org/10.1097/MEG.0000000000001067.

Roy A, Pasumarthy A, Kulkarni A. Updates in noncirrhotic portal hypertension. Clin Liver Dis (Hoboken). 2023;22(2):62-9. https://doi.org/10.1097/CLD.0000000000000050.

Santopaolo F, Giuli L, Tripodi G, et al. Prognostic role of endoscopic ultrasound guided direct portal pressure gradient measurement in porto-sinusoidal vascular disorder. Liver Int. 2025;45(5):e70096. https://doi.org/10.1111/liv.70096.

Sarin S, Kumar A, Chawla Y, et al. Noncirrhotic portal fibrosis/idiopathic portal hypertension: APASL recommendations for diagnosis and treatment. Hepatol Int. 2007;1:398-413.

Schouten J, Garcia-Pagan J, Valla D, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2011;54(3):1071-81. https://doi.org/10.1002/hep.24422.

Schouten J, Nevens F, Hansen B, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension is associated with poor survival: results of a long-term cohort study. Aliment Pharmacol Ther 2012;35:1424-33.

Semela D. Systemic disease associated with noncirrhotic portal hypertension. Clin Liver Dis (Hoboken). 2015;6(4):103-6. https://doi.org/10.1002/cld.505.

Shukla A, Rockey DC, Kamath PS, et al. Non-cirrhotic portal fibrosis/idiopathic portal hypertension: APASL recommendations for diagnosis and management. Hepatol Int. 2024;18:1684-711. https://doi.org/10.1007/s12072-024-10739-6.

Siramolpiwat S, Seijo S, Miquel R, et al. Idiopathic portal hypertension: natural history and long-term outcome. Hepatology 2014;59:2276-85.

Taefi A, Matsukuma K, Chak E. Massive epithelioid hemangioendothelioma causing noncirrhotic portal hypertension. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(7):A19. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2018.03.037.

Téllez L, Donate J, Albillos A. Portosinusoidal vascular disorder: A paradigm shift. Med Clin (Barc). 2024;162(9):439-47. http://doi.org/10.1016/j.medcli.2023.11.018.

Watanabe Y, Osaki A, Yamazaki S, Yokoyama H, Takaku K, Sato M, Sato D, Yokoyama N, Waguri N, Terai S. Two Cases of Gastric Varices with Left-sided Portal Hypertension Due to Essential Thrombocythemia Treated with Gastric Devascularization or Partial Splenic Embolization. Intern Med. 2023 Oct 1;62(19):2839-2846. doi: 10.2169/internalmedicine.1273-22. Epub 2023 Feb 22. PMID: 36823082; PMCID: PMC10602822.

Yang Q, He Y, Peng C, et al. Systemic lupus erythematosus complicated by noncirrhotic portal hypertension: A case report and review of literature. World J Clin Cases. 2018;6(13):688-93. https://doi.org/10.12998/wjcc.v6.i13.688.

Zhang W, Ren J, Wei T, et al. Clinical efficacy of transjugular intrahepatic portosystemic shunt for gastrointestinal hemorrhage in patients with idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2022;61(5):548-51. https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112138-20210902-00608.

Zhang X, Durham KM, Garza AA, Murali AR. Portal vein thrombosis, hepatic decompensation, and survival in patients with porto-sinusoidal vascular disease and portal hypertension. J Gastroenterol. 2023 Mar;58(3):268-276. doi: 10.1007/s00535-023-01957-0. Epub 2023 Jan 24. PMID: 36692825.

Zhang Y, Xiong Q, Zhong Y, et al. Clinical characteristics and natural history of porto-sinusoidal vascular disease: A cohort study of 234 patients in China. Liver Int. 2024;44(9):2329-40. https://doi.org/10.1111/liv.16002.