Ураження печінки при саркоїдозі. Огляд

Анотація

Найчастіше ураженим органом при саркоїдозі є легені, але в 50% випадків спостерігаються позалегеневі зміни. Ураження печінки виявляють у 11—80% випадків, нижчі показники зареєстровані при клінічно маніфестних випадках, вищі — при випадкових знахідках при біопсії печінки.

Незважаючи на досягнення світової медицини, точна причина саркоїдозу невідома, але вважають, що патогенез багатофакторний (імунологічні, генетичні механізми та вплив чинників довкілля).

За частотою ураження при саркоїдозі переважає патологія легень і лімфатичних вузлів, рідше — печінки. У 90% пацієнтів із системним саркоїдозом виявляють гранульоми печінки. Саркоїдне ураження печінки (СП) частіше трапляється в поєднанні із саркоїдними змінами паренхіми легень на відміну від двосторонньої внутрішньогрудної аденопатії. Незважаючи на те, що виявлення печінкових гранульом припускає діагноз СП, при низці інших системних захворювань також реєструють гранульоми печінки, що слід ураховувати при диференційній діагностиці. Гранульоми при СП характеризуються агрегатами епітеліоїдних гістіоцитарних і багатоядерних гігантських клітин із лімфоцитами та відкладеннями фібрину переважно по периферії. Ці утворення невеликі, множинні, рівномірно розподілені по паренхімі печінки (хоча переважно в перипортальній та портальній ділянках) і мають однакову стадію дозрівання. Некроз зазвичай відсутній, але в деяких випадках можуть спостерігатися невеликі ділянки некрозу. У давно сформованих вогнищах уражень виявляють волокна ретикуліну всередині гранульом, інколи — виразну «манжетку» фіброзу. Великі гранульоми, що зливаються, можуть призводити до утворення гіалінізованих рубців. Ці зміни разом із хронічним внутрішньопечінковим холестазом можуть спричинити розвиток мікронодулярного біліарного цирозу. Саркоїдоз печінки може виявлятися внутрішньопечінковим або позапечінковим холестазом. Гістологічно внутрішньопечінковий холестаз при СП імітує первинний біліарний холангіт, а також вогнища первинного холангіту, що склерозує. У пацієнтів із СП може розвиватися нециротична пресинусоїдальна портальна гіпертензія.

Саркоїдоз печінки зазвичай перебігає безсимптомно (50—80%), але за наявності симптомів клінічний спектр може бути широким. Свербіж при хронічному холестазі та біль у животі спостерігаються в близько 15% випадків. Жовтяниця трапляється рідко. Холестаз і лихоманку реєструють у 3—28% пацієнтів, часто має місце стомлюваність. Гепатомегалія та спленомегалія спостерігаються в 5—10% пацієнтів, особливо за наявності портальної гіпертензії. Звичайним явищем може бути перевищення рівня лужної фосфатази в 5—10 разів верхньої межі норми. Немає специфічного серологічного тесту, що дав би змогу діагностувати СП.

Оскільки в більшості пацієнтів із СП симптоми відсутні, їм не потрібна специфічна медикаментозна терапія. Однак у пацієнтів із симптомами ураження печінки або тяжким перебігом саркоїдозу та ризиком ускладнень з боку печінки чи виразним холестазом слід розглянути можливість медикаментозного лікування. Найчастіше використовують варіанти терапії, що передбачають застосування кортикостероїдів та урсодезоксихолевої кислоти. Друга лінія терапії — азатіоприн, метотрексат, інфліксімаб. Трансплантацію печінки слід проводити в тяжких випадках при значному порушенні функції печінки.