Маски автоімунного гепатиту. Клінічні спостереження
DOI:
https://doi.org/10.30978/MG-2019-3-50Ключові слова:
автоімунний гепатит, overlap-синдром, вітиліго, первинний біліарний холангіт, фібросканАнотація
Автоімунний гепатит — це діагноз заперечення. За даними літератури, у третини пацієнтів виявляють інші автоімунні захворювання, які поєднуються з автоімунним гепатитом (АІГ), що посилює тяжкість перебігу захворювання та утруднює діагностику. АІГ слід запідозрити при обстеженні будь-якого пацієнта з гострим або хронічним ураженням печінки, особливо за наявності гіпер-γ-глобулінемії, а також якщо у пацієнта є вияви інших автоіммунних захворювань.
Представлені клінічні спостереження за пацієнтами з автоімунними ураженнями печінки. Розвиток захворювань у них мав складні маски, оскільки вони перебігали у поєднанні з іншими автоімунними захворюваннями, такими як вітиліго і первинний біліарний холангіт. Особливістю цих випадків є атипова клінічна маніфестація захворювання. У першому клінічному спостереженні тривалий період клінічного благополуччя не дав змоги запідозрити наявність патології, наслідком чого стала наявність фіброзу і стеатозу, а наявність aнти-LC-1-антитіл дало змогу діагностувати АІГ-2 і швидко призначити патогенетичну терапію. Ускладнили діагностику прийом біологічної добавки і наявність у пацієнта вітиліго. Питання про те, чи є перехресні синдроми самостійними захворюваннями або це варіант перебігу АІГ, є дискутабельним, оскільки клінічні вияви гепатиту обов’язково наявні при будь-якому з варіантів overlap-синдрому. У другому клінічному випадку дані анамнезу та лабораторних методів дослідження свідчили про наявність патології жовчовивідних шляхів, і лише ретельне обстеження дало змогу підтвердити у пацієнтки наявність оverlap-синдрому. Діагностика АІГ і поєднаних синдромів є складним діагностичним завданням у клінічній практиці лікаря та потребує мультидисциплінарного підходу. У цієї категорії пацієнтів потрібне детальне вивчення і стандартизація діагностичних критеріїв, що допоможе зі своєчасною діагностикою і адекватною терапією складних хворих.
Посилання
Kruglova LS. Vitiligo: modern wievs on etiology pathogenesis and metods of therapy. Russian magazine of skin and venereal diseases. 2016;19 (4):241-244 (Russian).
Leishner Y. Autoimmune diseases and hepar and cross syndrome. Moscow. Anaharsis, 2015:176 (Russian).
Lopatkina TN. Autoimmune hepatitis and his various forms new wiev and new abilities treatment. Handbooks for doctors. Moscow, 2014:34.
Maleev V V, Sitnikov IG, Bohonov MS. Questions of hepatology: Students Handbook /edited by VV Maleev.- Saint-Petersburg: Special Lit, 2016:367.
Piculev DV, Klemenov AV Thyreotoxical hepatitis. Problems of endocrinology. 2017;1:46-50 (Russian).
Pimanov SI, Makarenko EV. Idiosyncrasic medicinal failure of hepar Diagnostic and treatment. Medical Council. 2017;5:100-107 (Russian).
Shwarz VYa, Nogaler AM. Autoimmune hepatitis. Clinical medicine. 2013;9:57-61 (Russian).
Aizawa Yoshio, Atsushi Hokari. Autoimmune hepatitis: current challenges and future prospects. Clinical and Experimental Gastroenterology. 2017;10:9-18. doi:10.2147/CEG.S101440.
Averbukh L. D, Wu GY. Role of biologics in the development of autoimmune hepatitis: a review. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 2018;6:402-409. doi:10.14218/JCTH.2018.00039.
Czaja AJ. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions. Gut and Liver;10. 2016:177-203. doi:10.5009/gnl15352.
Gatselis NK et al. Autoimmune hepatitis, one disease with many faces: etiopathogenetic, clinico-laboratory and histological characteristics. World Journal of Gastroenterology. 2015;21:60-83. doi:10.3748/wjg.v21.i1.60.
Kawa S, Ota M, Yoshizawa K et al. HLA DRB10405-D0B10401 haplotype is associated with autoimmune pancreatitis in the Japanese population. Gastroenterology. 2002;122:1264-1269.
Liberal R, Krawitt EL, Vierling JM et al. Cutting edge issues in autoimmune hepatitis. Journal of Autoimmunity. 2016;75:6-19. http://dx.doi.org/10.1016/j.jaut.2016.07.20005.
Мackay IR, Weiden S, Hasker J. Autoimmune hepatitis. Autoimmunity-experimental and clinical aspects: Part II. Ann N Y Acad Sci. 1965;124:767—780.
Мanns MP, Czaja AJ, Corham J et al., American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010;51:2193—2213.
Mieli-Vergani G, Vergani D, Czaja AJ. et al. Autoimmune hepatitis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4:18017.
Park Y et al. Retrospective analysis of autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome in Korea: characteristics, treatments, and outcomes. Clinical and Molecular Hepatology. 2015;21:150-157. doi:10.3350/cmh.2015.21.2.150.
Waldenstrom J. Leber, blutproteine und nahrungseiweisse. Dtsch Gesellsch Verd Stoffw. 1950;15:113—119.