DOI: https://doi.org/10.30978/MG-2019-1-119

Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда — Кіарі: фокус на проблему

А. V. Antonenko, T. V. Beregova

Анотація


Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда — Кіарі належать до рідкісних захворювань, однак частота цих судинних захворювань печінки останнім часом зростає особливо серед осіб молодого віку. Проаналізовано етіологічні чинники, особливості клінічної картини та методи корекції портальної гіпертензії, яка розвивається у пацієнтів з ідіопатичною портальною гіпертензією та синдромом Бадда — Кіарі. Відсутність золотого стандарту діагностики, гістологічних виразних змін та наявність незначних відхилень лабораторних показників ускладнюють установлення діагнозу в ранній період. Своєчасна діагностика і призначення відповідного лікування сприяють зменшенню летальності від кровотечі з варикозно розширених вен та печінкової недостатності. Для профілактики кровотеч з варикозно розширених вен дедалі частіше використовують транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування, яке рекомендоване пацієнтам, котрі не реагують на ендоскопічне лікування. Наявність епізоду кровотечі в анамнезі є абсолютним показанням до хірургічної декомпресії портальної системи. Незважаючи на високу ефективність малоінвазивних методик, створення портосистемного шунта може ускладнитися його дисфункцією та виявлятися стенозом або тромбозом, тому після виконання транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування рекомендовано проводити контрольні обстеження за допомогою дуплексного ультразвукового дослідження.


Ключові слова


ідіопатична нециротична портальна гіпертензія; синдром Бадда — Кіарі; транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS); кровотеча з варикозно розширених вен

Повний текст:

PDF

Посилання


Bissonnette J, Garcia-Pagán JC, Albillos A et al. Role of the transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of severe complications of portal hypertension in idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2016;64(1):224-231. DOI: 10.1002/hep.28547

Chawla YK, Dilawari JB, Dhiman RK et al. Sclerotherapy in noncirrhotic portal fibrosis. Dig Dis Sci. 1997;42:1449-1453. DOI: 10.1023/A:1018858525312

Cheng D, Xu H, Lu ZJ et al. Clinical features and etiology of Budd–Chiari syndrome in Chinese patients: a single-center study. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:1061-1067. DOI: 10.1111/jgh.12140

Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M et al. Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009;151:167-175. DOI: 10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004

De Gottardi A, Berzigotti A, Bucarini E, Garcia Criado A. Ultrasonography in liver vascular diseases. Ultraschall in Med. 2018;39:382-405. DOI: 10.1055/a-0647-1658

Dominique-Charles V, Cazals-Hatem D. Vascular liver diseases on the clinical side: definitions and diagnosis, new concepts. Virchws Archiv. 2018;473(1):3-13. DOI: 10.1007/s00428-018-2331-3

EASL Clinical Practice Guidelines Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016;64(1):179-202. DOI: 10.1016/j.jhep.2015.07.040

Guan ZU, Yu CW, Song T, Gao Y. The relationship between the levels and function of endothelial progenitor cells and factor V Leiden and protein C deficiency in patients with primary Budd–Chiari syndrome. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2018;22(9):2742-2750. DOI: 10.26355/eurrev_201805_14971

Guido M, Sarcognato S, Sacchi D, Colloredo G. Pathology of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. Virchows Archiv. 2018;473(1):23-31. DOI: 10.1007/s00428-018-2355-8

Hillaire S, Bonte E, Denninger MH et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West: a re-evaluation in 28 patients. Gut. 2002;51:275-280. DOI: 10.1136/gut.51.2.275

How J, Zhou A, Oh ST. Splanchnic vein thrombosis in myeloproliferative neoplasms: pathophysiology and molecular mechanisms of disease. Ther Adv Hematol. 2017;8(3):107-118. DOI: 10.1177/2040620716680333

Khan F, Mehrzad H, Tripathi D. Timing of transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt in Budd–Chiari syndrome: A UK Hepatologist’s Perspective. J Transl Int Med. 2018;6(3):97-104. DOI: 10.2478/jtim-2018-0022

Kiire CF. Controlled trial of propranolol to prevent recurrent variceal bleeding in patients with non-cirrhotic portal fibrosis. BMJ. 1989;298:1363-1365. DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.298.6684.1363

Martens P, Nevens F. Budd–Chiari syndrome. UEG journal. 2015;3(6):489-500. DOI: 10.1177/2050640615582293

Mentha G, Giostra E, Majno PE et al. Liver transplantation for Budd–Chiari syndrome: A European study on 248 patients from 51 centres. J Hepatol. 2006;44(3):520-528. DOI: 10.1016/j.jhep.2005.12.002

Rowley MW, Choi M, Chen S, Hirsch K, Seetharam AB. Race and Gradient difference are associated with increased risk of hepatic encephalopathy hospital admission after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. J Clin Exp Hepatol. 2018;8(3):256-261. DOI: 10.1016/j.jceh.2017.12.003

Sakr M, Abdelhakam SM, Dabbous H et al. Characteristics of hepatocellular carcinoma in Egyptian patients with primary Budd–Chiari syndrome. Liver Int. 2017;37(3). P. 415-422. DOI: 10.1111/liv.13219

Schouten JN, Nevens F, Laleman. et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension is associated with poor survival: results of a long-term cohort study. Aliment Pharmacol Ther. 2012;35:1424-1433. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2012.05112.x

Seijo S. Plessier A, Hoekstra J, Dell’Era A, Mandair D, Rifair K et al. Good long-term outcome of Budd–Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology. 2013;57:1962-1968. DOI: 10.1002/hep.26306

Shin N, Kim YH, Xu H, Shi HB et al. Redefining Budd–Chiari syndrome: a systemic review. World J Hepatol. 2016;8 (16):691-702. DOI: 10.4254/wjh.v8.i16.691

Siramolpiwat S, Seijo S, Miquel R et al. Idiopathic portal hypertension: natural history and long-term outcome. Hepatology. 2014;59(6):2276-2285. DOI: 10.1002/hep.26904

Ulrich F, Pratschke J, Neumann U, Pascher A, Puhl G, Fellmer P. Eighteen years of liver transplantation experience in patients with advanced Budd–Chiari syndrome. Liver Transpl. 2008;14(2):144-150. DOI: 10.1002/lt.21282

Vispo E, Moreno A, Maida I, Barreiro P et al. Noncirrhotic portal hypertension in HIV-infected patients: unique clinical and pathological findings. AIDS. 2010;24:1171-1176. DOI: 10.1097/QAD.0b013e3283389e26

Vladareanu AM, Popov V, Bumbea H et al. Splanchnic vein thrombosis, the onset manifestation in JAK positive chronic myeloproliferative disorders neoplasms. J Med Life. 2011;4(1):97-101.

Ziarkiewicz-Wroblewska B, Gornicka B, Wroblewski T et al. Idiopathic portal hypertension: a case report. Med Sci Monit. 2004;10 (11):69-72.




© Сучасна гастроентерологія, 2019
© ТОВ «ВІТ-А-ПОЛ», 2019