Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда — Кіарі: фокус на проблему
DOI:
https://doi.org/10.30978/MG-2019-1-119Ключові слова:
ідіопатична нециротична портальна гіпертензія, синдром Бадда — Кіарі, транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS), кровотеча з варикозно розширених венАнотація
Ідіопатична нециротична портальна гіпертензія та синдром Бадда — Кіарі належать до рідкісних захворювань, однак частота цих судинних захворювань печінки останнім часом зростає особливо серед осіб молодого віку. Проаналізовано етіологічні чинники, особливості клінічної картини та методи корекції портальної гіпертензії, яка розвивається у пацієнтів з ідіопатичною портальною гіпертензією та синдромом Бадда — Кіарі. Відсутність золотого стандарту діагностики, гістологічних виразних змін та наявність незначних відхилень лабораторних показників ускладнюють установлення діагнозу в ранній період. Своєчасна діагностика і призначення відповідного лікування сприяють зменшенню летальності від кровотечі з варикозно розширених вен та печінкової недостатності. Для профілактики кровотеч з варикозно розширених вен дедалі частіше використовують транс’югулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування, яке рекомендоване пацієнтам, котрі не реагують на ендоскопічне лікування. Наявність епізоду кровотечі в анамнезі є абсолютним показанням до хірургічної декомпресії портальної системи. Незважаючи на високу ефективність малоінвазивних методик, створення портосистемного шунта може ускладнитися його дисфункцією та виявлятися стенозом або тромбозом, тому після виконання транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування рекомендовано проводити контрольні обстеження за допомогою дуплексного ультразвукового дослідження.
Посилання
Bissonnette J, Garcia-Pagán JC, Albillos A et al. Role of the transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of severe complications of portal hypertension in idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology. 2016;64(1):224-231. DOI: 10.1002/hep.28547
Chawla YK, Dilawari JB, Dhiman RK et al. Sclerotherapy in noncirrhotic portal fibrosis. Dig Dis Sci. 1997;42:1449-1453. DOI: 10.1023/A:1018858525312
Cheng D, Xu H, Lu ZJ et al. Clinical features and etiology of Budd–Chiari syndrome in Chinese patients: a single-center study. J Gastroenterol Hepatol. 2013;28:1061-1067. DOI: 10.1111/jgh.12140
Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M et al. Etiology, management, and outcome of the Budd–Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009;151:167-175. DOI: 10.7326/0003-4819-151-3-200908040-00004
De Gottardi A, Berzigotti A, Bucarini E, Garcia Criado A. Ultrasonography in liver vascular diseases. Ultraschall in Med. 2018;39:382-405. DOI: 10.1055/a-0647-1658
Dominique-Charles V, Cazals-Hatem D. Vascular liver diseases on the clinical side: definitions and diagnosis, new concepts. Virchws Archiv. 2018;473(1):3-13. DOI: 10.1007/s00428-018-2331-3
EASL Clinical Practice Guidelines Vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016;64(1):179-202. DOI: 10.1016/j.jhep.2015.07.040
Guan ZU, Yu CW, Song T, Gao Y. The relationship between the levels and function of endothelial progenitor cells and factor V Leiden and protein C deficiency in patients with primary Budd–Chiari syndrome. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2018;22(9):2742-2750. DOI: 10.26355/eurrev_201805_14971
Guido M, Sarcognato S, Sacchi D, Colloredo G. Pathology of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. Virchows Archiv. 2018;473(1):23-31. DOI: 10.1007/s00428-018-2355-8
Hillaire S, Bonte E, Denninger MH et al. Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension in the West: a re-evaluation in 28 patients. Gut. 2002;51:275-280. DOI: 10.1136/gut.51.2.275
How J, Zhou A, Oh ST. Splanchnic vein thrombosis in myeloproliferative neoplasms: pathophysiology and molecular mechanisms of disease. Ther Adv Hematol. 2017;8(3):107-118. DOI: 10.1177/2040620716680333
Khan F, Mehrzad H, Tripathi D. Timing of transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt in Budd–Chiari syndrome: A UK Hepatologist’s Perspective. J Transl Int Med. 2018;6(3):97-104. DOI: 10.2478/jtim-2018-0022
Kiire CF. Controlled trial of propranolol to prevent recurrent variceal bleeding in patients with non-cirrhotic portal fibrosis. BMJ. 1989;298:1363-1365. DOI: https://doi.org/10.1136/bmj.298.6684.1363
Martens P, Nevens F. Budd–Chiari syndrome. UEG journal. 2015;3(6):489-500. DOI: 10.1177/2050640615582293
Mentha G, Giostra E, Majno PE et al. Liver transplantation for Budd–Chiari syndrome: A European study on 248 patients from 51 centres. J Hepatol. 2006;44(3):520-528. DOI: 10.1016/j.jhep.2005.12.002
Rowley MW, Choi M, Chen S, Hirsch K, Seetharam AB. Race and Gradient difference are associated with increased risk of hepatic encephalopathy hospital admission after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. J Clin Exp Hepatol. 2018;8(3):256-261. DOI: 10.1016/j.jceh.2017.12.003
Sakr M, Abdelhakam SM, Dabbous H et al. Characteristics of hepatocellular carcinoma in Egyptian patients with primary Budd–Chiari syndrome. Liver Int. 2017;37(3). P. 415-422. DOI: 10.1111/liv.13219
Schouten JN, Nevens F, Laleman. et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension is associated with poor survival: results of a long-term cohort study. Aliment Pharmacol Ther. 2012;35:1424-1433. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2012.05112.x
Seijo S. Plessier A, Hoekstra J, Dell’Era A, Mandair D, Rifair K et al. Good long-term outcome of Budd–Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology. 2013;57:1962-1968. DOI: 10.1002/hep.26306
Shin N, Kim YH, Xu H, Shi HB et al. Redefining Budd–Chiari syndrome: a systemic review. World J Hepatol. 2016;8 (16):691-702. DOI: 10.4254/wjh.v8.i16.691
Siramolpiwat S, Seijo S, Miquel R et al. Idiopathic portal hypertension: natural history and long-term outcome. Hepatology. 2014;59(6):2276-2285. DOI: 10.1002/hep.26904
Ulrich F, Pratschke J, Neumann U, Pascher A, Puhl G, Fellmer P. Eighteen years of liver transplantation experience in patients with advanced Budd–Chiari syndrome. Liver Transpl. 2008;14(2):144-150. DOI: 10.1002/lt.21282
Vispo E, Moreno A, Maida I, Barreiro P et al. Noncirrhotic portal hypertension in HIV-infected patients: unique clinical and pathological findings. AIDS. 2010;24:1171-1176. DOI: 10.1097/QAD.0b013e3283389e26
Vladareanu AM, Popov V, Bumbea H et al. Splanchnic vein thrombosis, the onset manifestation in JAK positive chronic myeloproliferative disorders neoplasms. J Med Life. 2011;4(1):97-101.
Ziarkiewicz-Wroblewska B, Gornicka B, Wroblewski T et al. Idiopathic portal hypertension: a case report. Med Sci Monit. 2004;10 (11):69-72.
