Перехресний синдром: поєднання автоімунного гепатиту з первинним біліарним холангітом

Автор(и)

  • O. Ye. Zaytseva Національний медичний університет імені О. О. Богомольця, Київ, Україна
  • S. L. Kushnir Олександрівська клінічна лікарня, Київ, Україна
  • O. O. Diadyk Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, Київ, Україна

DOI:

https://doi.org/10.30978/MG-2019-1-71

Ключові слова:

автоімунний гепатит, первинний біліарний холангіт, первинний склерозувальний холангіт

Анотація

Традиційно під перехресним синдромом у гепатології розуміють одночасну наявність у пацієнта клінічних або лабораторних ознак двох різних автоімунних захворювань печінки. Найчастіше трапляється поєднання автоімунного гепатиту і первинного біліарного холангіту. Диференційний діагноз, який ґрунтується на клінічних ознаках, часто буває утруднений. Рутинні лабораторні дослідження вказують на наявність як паренхіматозного, так і холестатичного варіанта ураження печінки. Міжнародних критеріїв, які б чітко визначали випадок перехресного синдрому, не існує. Є набір описових критеріїв, представлений Міжнародною групою з вивчення автоімунних гепатитів, який містить не лише біохімічні та серологічні показники, а і в обов’язковому порядку дані гістологічного дослідження печінки. Зазвичай у разі перехресного синдрому захворювання печінки перебігає агресивніше. Так, при поєднанні автоімунного гепатиту і первинного біліарного холангіту на момент установлення діагнозу частіше спостерігається поширений фіброз, швидше розвивається гепатоцелюлярна недостатність і з’являються показання для трансплантації печінки. Тактика ведення пацієнтів з перехресним синдромом індивідуальна та орієнтована на переважаючий компонент: автоімунний гепатит або первинний біліарний холангіт. Доцільність проведення комбінованої імуносупресивної терапії в поєднанні з лікуванням урсодезоксихолевою кислотою не з’ясована. Це стосується як окремих публікацій, так і документів Міжнародної групи з вивчення автоімунних гепатитів. За відсутності стійкої відповіді в разі проведення комбінованої терапії тактика може бути переглянута на користь монотерапії урсодезоксихолевою кислотою з огляду на велику частоту ускладнень при продовженні лікування імуносупресантами.

Біографії авторів

O. Ye. Zaytseva, Національний медичний університет імені О. О. Богомольця, Київ

Зайцева Оксана Євгеніївна, к. мед. н., доцент кафедри внутрішньої медицини № 2
01601, м. Київ, вул. Шовковична, 39/1. Тел. (44) 255-14-46

S. L. Kushnir, Олександрівська клінічна лікарня, Київ

С. Л. Кушнір

O. O. Diadyk, Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика, Київ

О. О. Дядик

Посилання

Albert J. Czaja Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions. Gut Liver. 2016;N 10:177-203. doi: 10.5009/gnl15352.

Boberg KM, Chapman RW, Manns MP. Overlap syndromes: the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. J Hepatol. 2011;N 54:374-385. doi: 10.1016/j.jhep.2010.09.002.

Bogdanos, D. P., Mieli-Vergani, G. Autoantibodies and their antigens in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis. 2009;N 29:241-253. DOI: 10.1055/s-0029-1233533.

European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;N 51:237-267.

Heneghan MA, Yeoman AD. Autoimmune hepatitis. Lancet. 2013;N 382:1433-1444. DOI: 10.1016/S0140-6736 (12)62163-1

Liberal R, Grant CR. Autoimmune hepatitis: a comprehensive review. J Autoimmun. 2013;N 41:126-139. DOI:10.1016/j.jaut.2012.11.002

Manns MP, Ansgar W. Lohse, Diego Vergani. Autoimmune hepatitis — Update 2015;62, N 1. P. S100–S111. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.03.005.

Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010;N 51:2193-2213. doi: 10.1016/j.curtheres.2017.04.002.

Manns MP, Taubert R. Treatment of autoimmune hepatitis. Clin Liver Dis. 2014;N 1:15-17. doi: 10.14218/JCTH.2014.00032.

Meroni PL, Schur PH. ANA screening: an old test with new recommendations. Ann Rheum Dis. 2010;N 69:1420-1422. doi:10.1136/ard.2009.127100.

Rust C, Beuers U. Overlap syndromes among autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol. 2008;7. N 14:3368-3373. doi: 10.3748/wjg.14.3368.

Tiniakos DG,·Brain JG, Bury YA. Role of Histopathology in Autoimmune Hepatitis. Dig Dis. 2015;N 33 (suppl. 2):53-64. https://doi.org/10.1159/000440747.

Yoshio A, Atsushi H.. Autoimmune hepatitis: current challenges and future prospects. Clin Exp Gastroenterol. 2017;N 10:9-18. doi: 10.2147/CEG.S101440.

Zhang H, Li S, Yang J et al. A meta-analysis of ursodeoxycholic acid therapy versus combination therapy with corticosteroids for PBC-AIH-overlap syndrome: evidence from 97 monotherapy and 117 combinations. Prz Gastroenterol. 2015;N 10:148-155. doi: 10.5114/pg.2015.51187.

##submission.downloads##

Опубліковано

2019-02-25

Номер

Розділ

Клінічний випадок