Перехресний синдром: поєднання автоімунного гепатиту з первинним біліарним холангітом
DOI:
https://doi.org/10.30978/MG-2019-1-71Ключові слова:
автоімунний гепатит, первинний біліарний холангіт, первинний склерозувальний холангітАнотація
Традиційно під перехресним синдромом у гепатології розуміють одночасну наявність у пацієнта клінічних або лабораторних ознак двох різних автоімунних захворювань печінки. Найчастіше трапляється поєднання автоімунного гепатиту і первинного біліарного холангіту. Диференційний діагноз, який ґрунтується на клінічних ознаках, часто буває утруднений. Рутинні лабораторні дослідження вказують на наявність як паренхіматозного, так і холестатичного варіанта ураження печінки. Міжнародних критеріїв, які б чітко визначали випадок перехресного синдрому, не існує. Є набір описових критеріїв, представлений Міжнародною групою з вивчення автоімунних гепатитів, який містить не лише біохімічні та серологічні показники, а і в обов’язковому порядку дані гістологічного дослідження печінки. Зазвичай у разі перехресного синдрому захворювання печінки перебігає агресивніше. Так, при поєднанні автоімунного гепатиту і первинного біліарного холангіту на момент установлення діагнозу частіше спостерігається поширений фіброз, швидше розвивається гепатоцелюлярна недостатність і з’являються показання для трансплантації печінки. Тактика ведення пацієнтів з перехресним синдромом індивідуальна та орієнтована на переважаючий компонент: автоімунний гепатит або первинний біліарний холангіт. Доцільність проведення комбінованої імуносупресивної терапії в поєднанні з лікуванням урсодезоксихолевою кислотою не з’ясована. Це стосується як окремих публікацій, так і документів Міжнародної групи з вивчення автоімунних гепатитів. За відсутності стійкої відповіді в разі проведення комбінованої терапії тактика може бути переглянута на користь монотерапії урсодезоксихолевою кислотою з огляду на велику частоту ускладнень при продовженні лікування імуносупресантами.
Посилання
Albert J. Czaja Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis: Current Status and Future Directions. Gut Liver. 2016;N 10:177-203. doi: 10.5009/gnl15352.
Boberg KM, Chapman RW, Manns MP. Overlap syndromes: the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) position statement on a controversial issue. J Hepatol. 2011;N 54:374-385. doi: 10.1016/j.jhep.2010.09.002.
Bogdanos, D. P., Mieli-Vergani, G. Autoantibodies and their antigens in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis. 2009;N 29:241-253. DOI: 10.1055/s-0029-1233533.
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;N 51:237-267.
Heneghan MA, Yeoman AD. Autoimmune hepatitis. Lancet. 2013;N 382:1433-1444. DOI: 10.1016/S0140-6736 (12)62163-1
Liberal R, Grant CR. Autoimmune hepatitis: a comprehensive review. J Autoimmun. 2013;N 41:126-139. DOI:10.1016/j.jaut.2012.11.002
Manns MP, Ansgar W. Lohse, Diego Vergani. Autoimmune hepatitis — Update 2015;62, N 1. P. S100–S111. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2015.03.005.
Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010;N 51:2193-2213. doi: 10.1016/j.curtheres.2017.04.002.
Manns MP, Taubert R. Treatment of autoimmune hepatitis. Clin Liver Dis. 2014;N 1:15-17. doi: 10.14218/JCTH.2014.00032.
Meroni PL, Schur PH. ANA screening: an old test with new recommendations. Ann Rheum Dis. 2010;N 69:1420-1422. doi:10.1136/ard.2009.127100.
Rust C, Beuers U. Overlap syndromes among autoimmune liver diseases. World J Gastroenterol. 2008;7. N 14:3368-3373. doi: 10.3748/wjg.14.3368.
Tiniakos DG,·Brain JG, Bury YA. Role of Histopathology in Autoimmune Hepatitis. Dig Dis. 2015;N 33 (suppl. 2):53-64. https://doi.org/10.1159/000440747.
Yoshio A, Atsushi H.. Autoimmune hepatitis: current challenges and future prospects. Clin Exp Gastroenterol. 2017;N 10:9-18. doi: 10.2147/CEG.S101440.
Zhang H, Li S, Yang J et al. A meta-analysis of ursodeoxycholic acid therapy versus combination therapy with corticosteroids for PBC-AIH-overlap syndrome: evidence from 97 monotherapy and 117 combinations. Prz Gastroenterol. 2015;N 10:148-155. doi: 10.5114/pg.2015.51187.
